孩子被确诊为肝豆状核变性，向保险公司申请重大疾病理赔，却被一纸《不予受理通知书》拒之门外。理由很简单——“资料不足，不符合合同约定的四项诊断条件”。

但当我们深入案件后发现，这类看似“按合同办事”的拒赔，往往经不起法律和医学标准的审查。幸运的是，经过诉讼，本案最终成功获赔 21.96万元。

一、基本案情：孩子确诊肝豆状核变性，保险拒赔

2016年，姚女士为其女儿小雅（化名）投保了一份“少儿超能宝重大疾病保险”，保额20万元。
2023年起，小雅出现肝功能异常，经济医院多次检查后，结合临床表现、基因检测、尿铜升高等结果，被明确诊断为“肝豆状核变性”。

确诊后姚女士向保险公司申请理赔，却收到答复：被保险人未满足合同对“肝豆状核变性”设定的“四项必须全部满足”的诊断条件，因此不属重大疾病。

之后姚女士委托理赔帮团队律师代理此案。

二、庭审纪实

原告律师观点

被保险人已依据通行医学诊断标准被济南市儿童医院确诊为“肝豆状核变性”，诊断依据包括临床表现、铜蓝蛋白降低、尿铜明显升高及基因检测异常，足以满足医学确诊标准。

《健康保险管理办法》明确规定：被保险人依据通行医学标准确诊疾病，保险公司不得以合同内部附加的诊断条件为由拒赔。因此，合同中要求必须同时满足“典型症状、KF环、血清铜减少+尿铜增加、肝活检”四项条件，属于格式条款对责任的二次限制，应认定具有免责性质，且保险公司未履行提示说明义务，不应生效。

保险公司辩称

原告病历最初写有问号，表示诊断不明确；KF环未见记载；未显示血清铜降低；亦未进行肝脏活检，因此与合同约定存在差距。此外，保险公司强调条款内容均以普通文字呈现，属于对保险责任范围的定义，不构成免责条款，不需要特别说明。

法院认为

被保险人已经依通行医学标准被确诊为肝豆状核变性，该疾病具有罕见病特性，不宜机械套用合同内的逐项限定。涉案四项条件属于格式条款中的限制性内容，实质上排除了被保险人在医学确诊情况下获得理赔的权利，符合免责条款特征。保险公司未能证明其曾向投保人作出足以引起注意的提示与明确说明，因此该限制性条款对投保人不发生效力。

最终判决被告保险公司赔付原告保险金21.96万元。